Conheça mais sobre a Hanseníase

Data: 21.07.2020

P 1 – O que é Hanseníase?

A Hanseníase , ou Mal de Hansen, é o nome correto para o que se conhecia antigamente como “Lepra”. É uma doença infecto contagiosa de evolução crônica, causada pelo Mycobacterium leprae.

P 2 – Como a hanseníase chegou ao Brasil?

A doença teria chegado à América do Sul por meio dos colonizadores espanhóis   e portugueses. Não haviam descrições da Hanseníase entre os indígenas brasileiros ( Opromola 2.000).A doença entrou no Brasil por meio dos colonizadores portugueses principalmente açorianos, sendo sua disseminação atribuída aos escravos africanos (Terra 1926 e Monteiro 1987).

P 3 – Porque no Brasil há mais casos que em outros países da América Latina?

Em 2001, a Organização Panamericana da Saúde e a Organização Mundial da Saúde ( ( OPAS/OMS 2001), concluíram que todos os países sul americanos tinha Hanseníase, sendo o Brasil o que apresentava e continua apresentado a mais alta incidência e prevalência da doença no continente, devido à falta de ações publicas mais incisivas e pela escassez de profissionais especializados em prestar assistência aos portadores do Mal de Hansen.

P 4 – Quais são os números atuais da doença no Brasil?

Em 2018, foram registrados cerca de 30.000 “ casos novos” de Hanseníase no Brasil, perfazendo um total de 270.000 casos notificados. ( Cruz 2019).

P 5 – Como as pessoas são contagiadas pela Hanseníase?

O Contágio ocorre principalmente de individuo para indivíduo, sendo as vias aéreas superiores e áreas da pele e/ou mucosas erosadas (feridas), as principais vias de eliminação dos bacilos, que também podem ser eliminados pela urina, fezes, suor, leite materno, secreções vaginais e esperma.

Os bacilos multiplicam-se no sistema nervoso periférico e na pele podendo atingir também outros órgãos e sistemas, com exceção do Sistema Nervoso Central.

O bacilo tem predileção pela célula neural, denominada célula de Schwan. Nela ele se hospeda e destrói os ramos nervosos sensitivos superficiais da pele que desencadeam as lesões neurológicas, com manifestações na pele, por meio de manchas claras ou róseas, queda dos pelos e a perda das sensibilidades, térmica, dolorosa e tátil, nessa sequência das perdas .A queixa principal dos pacientes é a da presença das manchas claras ou róseas e “dormentes”.

P 6 – Há diferentes graus de contágio de Hanseníase?

Segundo a Organização Mundial da Saúde ( OMS),os pacientes são classificados da seguinte maneira:

Paucibacilares (PB). Indivíduos com a presença de raros bacilos, representados pelas formas Indeterminada e Tuberculóide Essas formas têm menor risco de contágio.

Multibacilares( MB).Pacientes com múltiplos bacilos, representados pelas forma Viechowiana ou Lepromatosa e os Dimorfos, que apresentam as formas Tuberculóide e Lepromatosa, na mesma lesão .Essas formas são altamente contagiosas.

O bacilo pode comprometer os ramúsculos nervosos com alterações essencialmente sensitivas (térmica,dolorosa e tátil). A doença pode progredir até afetar os troncos neurais periféricos, podendo levar à paralisia, com fraqueza muscular, atrofias e fixações articulares, conhecida como “Mão em Garra” (foto). Pode ocorrer alterações da sudorese, com ausência de transpiração na lesão cutânea.

Os nervos Trigêmio e Facial podem ser comprometidos, levando à paralisia facial, uni ou bilateral e das pálpebras.

Mão em Garra

Mão em Garra

 

Pode ocorrer alterações da sudorese, com ausência de transpiração na lesão cutânea.

Os nervos Trigêmio e Facial podem ser comprometidos, levando à paralisia facial, uni ou bilateral e das pálpebras.

 

P 7 – Que tipos de lesões a Hanseníase causa?

Lesões cutâneas:

Forma Indeterminada: é a primeira manifestação da doença, com manchas claras ou róseas (foto), com distúrbios da sensibilidade e da sudorese. As lesões podem estar localizadas em qualquer lugar da pele e, apresenta aos exames específicos, raros bacilos, sendo a sensibilidade térmica a primeira a ser perdida.

Mancha da forma Indeterminada

Mancha da forma Indeterminada

 

Forma Tuberculóide: caracterizada por placas bem delimitadas de cor rósea ou acastanhada, com contornos regulares em forma de circulo ou anel. Apresenta poucos bacilos e o comprometimento dos nervos, nessa forma, é intenso, precoce e assimétrico.

Lesão da forma Tuberculoide

 

Forma Virchowiana ou Lepromatosa: as lesões são de diversas formas ( foto), com cor rósea e contornos irregulares.

Lesão infiltrada da forma Virchowiana ou Lepromatosa

Lesão infiltrada da forma Virchowiana ou Lepromatosa

 

Após algum tempo, podem surgir lesões sólidas, violáceas e ferruginosas. Pode ocorrer ainda, perda dos cílios e dos supercílios, dando origem à chamada “Madarose” (perda parcial ou completa dos supercílios) . Há aumento do pavilhão auricular com nódulos isolados ou em “rosário”.

Lesão em pavilhão auricular da forma Lepromatosa

Lesão em pavilhão auricular da forma Lepromatosa

 

Essa forma apresenta múltiplos bacilos. As lesões da face, por serem numerosas e infiltradas, assumem o aspecto classicamente descrito como “fácies leonina” (foto).Pode haver comprometimento do nariz, da mucosa oral, da laringe, dos olhos, dos gânglios linfáticos, do fígado, dos rins , do baço , das supra renais, dos testículos, da medula óssea e dos músculos.

Fácies Leonina

Fácies Leonina

 

Forma Dimorfa:as lesões apresentam características das formas Tuberculoide e Lepromatosa( foto) com muitos bacilos ao exame específico. Também denominada Bordeline

Reação da forma Lepromatosa

Reação da forma Lepromatosa

 

 

Bordeline

Bordeline

 

Estados Reacionais: a doença pode ser interrompida por fenômenos agudos ou subagudos denominados “Reações” (atribuída à morte dos bacilos). A reação tipo I ocorre nas formas Indeterminada e tuberculóie. A reação do tipo II , denominada “Eritema Nodoso Hanseniano” e que aparece nas formas Dimorfa e Lepromatosa , principalmente. Essas reações são caracterizadas pelo aumento e a exacerbação das lesões pré existentes, que podem evoluir com febre e dor, exigindo tratamento específico com Talidomida ou Corticóide

Lesão da forma Dimorfa

Lesão da forma Dimorfa

 

P 8 – Além da Pele e dos Nervos , quais os outros órgãos que a doença agride?

Manifestações Otorrinolarigológicas:

Nariz: há um ressecamento, por agressão das terminações nervosas das glândulas mucosas, levando à obstrução nasal. Numa etapa posterior, as formas MHV e MHD, podem apresentar secreção mucopurulenta e, às vezes sanguinolenta. Ocorre na sequência, ulceração com infecção secundária, levando à perfuração completa do septo nasal cartilaginoso e alterações do olfato.

Orofaringe: os lábios, palato duro e mole, úvula e gengivas podem estar afetados, bem como a língua, a parede posterior da faringe, naso faringe e amígdalas palatinas, com destruição completa da úvula.

Laringe: Antes dos medicamentos atuais, as lesões de laringe, eram graves com obstruções que levavam à morte do paciente. As lesões ulcerativas da laringe podem atingir ainda , as cordas vocais.

Pavilhão Auricular: as formas MHV e MHD, podem apresentar infecções do pavilhão auricular com pericondrite ( infecção da cartilagem) e deformidade das orelhas.

Manifestações Oftalmológicas:

O Bacilo de Hansen pode atingir todas as estruturas do olho, direta e indiretamente. As partes mais atingidas são o aparelho lacrimal, pálpebras ,a córnea e a úvea.

Pode haver redução da produção de lágrima, aliada à proteção palpebral inadequada, o que acarreta as infecções com úlcera da córnea. O bloqueio do canal naso lacrimal pode causar a Dacriocistitite.

Pálpebras: a lesão do ramo Zigomático do nervo Facial, leva à paralisia do músculo Orbicular, responsável pelo fechamento palpebral, assim seno, o paciente vai desenvolver o chamado Lagoftalmo, ou seja, o paciente não consegue fechar os olhos. A córnea ficando exposta pode ulcerar-se e levar à perda da visão.

Córnea: a primeira manifestação na córnea, nas forma MHV, MHDV e MHT, é o edema dos nervos da córnea. Esses nervos podem ser destruídos , com inflamação, denominada Ceratite, degeneração da córnea, com redução da visão.

Úvea: a úvea é constituída pela Íris, o corpo ciliar e a coroide. A Irite ou Írido Ciclite são as denominações das inflamações da Íris e do corpo ciliar, levando a um glaucoma secundário com aumento da pressão intraocular e cegueira irreversível. Os principais sintomas da Irite são: dor na parte profunda do olho, fotofobia, diminuição das lágrimas, miose ( a pálpebra não reage à luz) e diminuição progressiva da visão.

Manifestações Sistêmicas:

Os bacilos de Hansen, nas formas MHV e MHD proliferam na pele e nos nervos e, por via sanguínea e linfática se disseminam para os diversos órgãos como: fígado, rins, baço, suprarrenais, gânglios linfáticos, testículos, entre outros.

Testículos: podem sofrer atrofia do parênquima germinativo ,com possibilidade de esterilidade e alterações das características sexuais como distribuição dos pelos e Ginecomastia ( aumento da glândula mamária).

Vísceras: as vísceras podem ser comprometidas indiretamente na Hanseníase em decorrência do Eritema Nodoso Hansênico, uma das manifestações das reações hansênicas e pela amiloidose secundária. A Amiloidose secundária é uma doença degenerativa, caracterizada pela precipitação de material proteico nas vísceras, em especial no Fígado, podendo levar à icterícia e insuficiência hepática; nos rins com possibilidade de ocorrer hematúria ( sangue na urina), proteinúria (excesso de proteínas na urina ) e insuficiência renal grave.

A Amiloidose, pode, ainda, atingir secundariamente as glândulas de secreção endócrina como Hipófise, Tireoide, Para Tireoide e Pâncreas.

 

P 9 Quais são as principais manifestações nervosas da doença?

Segundo a Organização Mundial da Saúde, a Hanseníase é a principal causa de incapacidades e deformidades permanentes, na faixa etária de 15 a 25 anos.

A medula e o encéfalo, no conjunto são designados como sistema nervoso central; e os demais tecidos nervosos fazem parte do sistema nervoso periférico, dividido, sob o ponto de vista funcional em sistema sensitivo, sistema motor e autônomo.

O bacilo de Hansen ataca as fibras do sistema nervoso periférico sensitivo, motor e autônomo, causando a diminuição da sensibilidade cutânea e a redução ou ausência da sudorese. Quando houver lesão das fibras motoras, a resposta muscular aos estímulos nervosos ficará diminuída levando à paralisia e atrofia muscular. Além disso, pode ocorrer as deformidades secundárias como calosidades, ulcerações, queda dos pelos do corpo, ceratite e conjuntivite.

As lesões do tecido nervoso são consequências da invasão dos bacilos que irão se alojar no interior dos nervos. O aumento da espessura do nervo favorece a isquemia parcial do mesmo; o vasos sanguíneos encontram-se achatados, o que diminui o afluxo do sangue, tendo como consequência a paralisia ou perda completa da condutibilidade do nervo. Pode ocorrer ainda, abscessos do nervo e consequente necrose.

Os Nervos mais comumente envolvidos são:

Nervo Cubital: responsável pela inervação dos músculos cubital anterior, no antebraço e na mão, além da inervação da musculatura intrínseca da mão. A lesão desse nervo pode levar à chamada “Garra Cubital”.

Nervo Mediano: responsável pela inervação da musculatura extrínseca da face anterior do antebraço e parte da musculatura intrínseca das mãos. A lesão desse nervo pode levar a perda da capacidade funcional das mãos, com anestesia, ausência de sudorese e ressecamento da pele.

Nervo Radial: responsável pela sensibilidade do dorso das mãos. A lesão desse nervo pode levar à incapacidade de supinação ( erguer) do antebraço, além da incapacidade de estender o punho e os dedos, levando ao quadro denominado de “ Mão Caída”. No período “Reacional” da doença, poderá ocorrer fenômenos destrutivos dos tecidos moles, ossos e articulação, denominado “Mão Reacional”, com possibilidade de perda de todos os dedos.

Nervo Ciático Poplíteo Externo: responsável pela extensão e eversão do pé ( Revirar o pé para fora). A lesão desse nervo leva a atrofia da massa muscular antero externa da perna, com consequente queda do pé, denominada “Pied Tombant”, além da alteração da marcha e formação de ulcerações na borda externa do pé.

Nervo Tibial Posterior: responsável pela inervação da musculatura intrínseca do pé e a sensibilidade plantar. A lesão desse nervo, causa atrofia muscular intrínseca do pé, com diminuição da proteção óssea, assim como a anestesia e a perda da sudorese plantar, tendo como consequência secundária a úlcera denominada “Mal Perfurante Plantar”, resultante de traumas repetidos pela marcha numa região plantar anestésica, além de reabsorções ósseas.

Nervo Facial: esse nervo motor é responsável pela inervação da musculatura da mímica facial. A lesão desse nervo pode levar à paralisia facial completa uni ou bilateral.

Nervo Auricular: responsável pela inervação do pavilhão auricular. A lesão desse nervo não causa alterações funcionais, mas sim, a deformidade das orelhas.

 

P 10 – O que significam as “Reações Hansênicas”?

A Hanseníase é uma doença crônica, mas pode ser interrompida, em algumas ocasiões, por fenômenos agudos e subagudos denominados “Reações”. Há dois tipos de reações:

A Reação tipo 1: ocorre durante, eventualmente antes e após o tratamento da doença. Está presente nos pacientes que possuem algum grau de imunidade celular como nas formas Tuberculóide e Dimorfa.

Essa reação é devida a antígenos liberados pela destruição bacilar com diminuição da imunidade celular, denominada “reação de degradação” (Down grading reaction), ou, com o aumento da imunidade celular, denominada “reação reversa” ( Up grading reaction ou reversal reaction).

Na reação tipo 1, as lesões tornam-se mais eritematosas (avermelhadas) e edematosas ( inchadas), além de poder surgir novas lesões. Pode haver comprometimento dos nervos.

A Reação tipo 2 ou “Eritema Nodoso Hansênico”:ocorre nas formas Lepromarosas ou Dimorfas. Essa reação é devida à formação de imunecomplexos ( antígeno, anticorpo e complemento).Ela pode ocorrer antes do tratamento, mas é mais frequente, durante o tratamento. Cerca de 60% dos pacientes apresentam esse tipo de reação.

A reação tipo 2 pode ser esporádica, periódicas, ou com surtos subintrantes, ou seja, mal termina um surto, já se inicia outro, ocorrendo o chamado “ Mal Reacional”.

Quando o paciente volta a apresentar a reação tipo 2, após a negativação bacilar ( ausência de bacilos de Hansen), pode estar havendo uma reexposição a antígenos que estavam “encarcerados”, ou o reaparecimento dos bacilos pode indicar a recidiva da doença.

O quadro clínico da reação tipo 2 se traduz por placas ou nódulos eritematosos que podem se ulcerar, sendo denominado “Eritema Nodoso Necrotizante”. Ocorre ainda, febre alta, mal estar, dores no corpo, aumento doloroso dos gânglios, neurites, dores articulares, irites , irido ciclites (agressão aos olhos), orquites e orqui epidididemites (agressão aos testículos), hepato e esplenomegalias (aumento do fígado e do baço), icterícia e trombose.

Admite-se que as reações do tipo 2 estejam ligadas à destruição dos bacilos com exposição dos antígenos e estimulação de anticorpos e à formação de imunocomplexos.

Além das alterações observadas na pele, nos gânglios e nas vísceras, há uma série de alterações nos resultados dos exames de sangue ( hemograma, provas de função renal, provas de função hepática entre outras) dos pacientes.

A reação do tipo necrotizante, devido às lesões das paredes vasculares, com a produção de trombos é grave e pode evoluir para o óbito do paciente.

 

P 11 – Como é feito o diagnóstico da Hanseníase?

Para se elaborar um diagnóstico de Hanseníase , é necessário:

Anamnese Criteriosa: Inicialmente, criar um vínculo empático com o paciente;

Estar disposto e preparado para ouvir atentamente suas queixas;

Questioná-lo sobre os seus antecedentes pessoais e familiares, que dizem respeito à Hanseníase bem como a outras doenças.

Exame Dermatológico Completo: observando-se o tipo de lesão e sua localização, além da observação de outras manifestações cutâneas , caso estejam presentes. Descrever , em prontuário próprio, todas as observações dermatológicas realizadas, incluindo-se a palpação de nervos e de gânglios.

Pesquisa de Sensibilidade: a primeira sensibilidade que é afetada na Hanseníase é a térmica, posteriormente a dolorosa e , finalmente , a tátil.

O exame de pesquisa da sensibilidade, é feito com dois pequenos tubos de laboratório, contendo água gelada num deles e água quente no outro tubo. Pede-se ao paciente para definir, com os olhos fechados, qual é o tubo quente e o tubo frio. Esse exame é feito em locais distantes da lesão e na lesão suspeita . Como na Hanseníase há lesão dos ramúsculos nervosos superficiais, na área da lesão , o portador da enfermidade não irá sentir a diferença entre quente e frio.

Pesquisa da Sudorese: essa pesquisa é feita com uma substância denominada Pilocarpina, que, uma vez injetada na pele, irá, por meio dos ramúsculos nervosos periféricos, provocar o estímulo das glândulas sudoríparas, levando à sudorese.

A Pilocarpina , quando injetada numa lesão suspeita de Hanseníase, terá como resultado, uma reação” incompleta”, ou seja, devida à agressão ao nervo não ocorrerá a sudorese.

Exame Bacterioscópico – Baciloscopia: exame essencial quando há suspeita do paciente ser portador das formas multibacilares. Coleta-se o material da lesão suspeita , seja mancha, placa ou nódulo, cora-se com reativo específico em laboratório e, o resultado é de imediato, demonstrando a presença dos bacilos de Hansen.

Exame Anátomo – Patológico: após a retirada cirúrgica de um fragmento de lesão suspeita ( Biopsia), esse material vai para o laboratório, onde é processado e corado , sendo disponibilizado seus fragmentos em lâminas. A análise desses fragmentos (Exame Anátomo Patológico) revela as alterações características da doença, bem como a presença , a quantidade e a disposição dos bacilos de Hansen.

Além dos exames citados, podem ser realizados outros exames visando complementar o diagnóstico de Hanseníase, a saber:

O Teste da Histamina, Exame Citológico, PCR e o Teste de Mitsuda.

Reação de Mitsuda: esse teste avalia a integridade da imunidade celular específica de um indivíduo ao Mycobacterium leprae, além de indicar qual a forma de Hanseníase que o paciente, se não tratado, ele irá evoluir.

No teste de Mitsuda, como é elaborado com material biológico, ele foi suspenso pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária – ANVISA, de ser realizado em Ambulatório.

Os principais testes que complementam o diagnóstico de Hanseníase, são realizados em Centros de Saúde Especializados como o Centro de Saúde Escola Geraldo de Paula Souza da Faculdade de Saúde Pública da USP.

 

P 12 – Quais são os tratamentos para curar a Hanseníase?

Tratamento:

Adultos:

Formas Paucibacilares: Usa-se a Dapsona e a Rifampicina, por seis meses.

Cartela dos medicamentos do Paucibalar adulto

Cartela dos medicamentos do Paucibalar adulto

 

Formas Multibacilares:Dapsona, Clofazimina e Rifampicina, por dois anos ( estuda-se a possibilidade de redução nesse prazo).

Esquema Padrão do Multibacilar adulto

Esquema Padrão do Multibacilar adulto

 

Crianças:

Formas Paucibacilares Foto das cartelas e Multibacilares:Dapsona, Clofazimina e Rifampicina, de acordo com a forma da Hanseníase e o peso da criança, com a avaliação em seis meses.

Lembrar que a consulta, os exames e o tratamento são gratuitos e sempre realizados por Profissionais Médicos Especializados em Hanseníase.

Esquema Padrão de Paucibacila infantil

Esquema Padrão de Paucibacila infantil

 

Esquema Padrão de Multibacilar infantil

Esquema Padrão de Multibacilar infantil

 

P 12- O que ocorre com as pessoas que convivem com um doente de Hanseníase?

Uma vez diagnosticado o paciente como sendo portador do Mal de Hansen, todas as pessoas do seu convívio íntimo, denominadas “comunicantes”, são convocadas para os exames específicos.

Os Voluntários do Centro de Estudos e de Apoio à Dermatologia Sanitária – CEADS, atendem aos portadores de Hanseníase no Centro de Saúde Escola Geraldo de Paula Souza da Faculdade de Saúde Pública da USP.

Existem ainda, numerosos ex portadores de Mal de Hansen, com sequelas da doença, entre elas o “Mal Perfurante Plantar”, que são feridas que podem permanecer nas regiões plantares, mesmo após a cura clínica da doença. Os curativos dos portadores de Mal Perfurante Plantar são realizados no Centro de Saúde Escola Geraldo de Paula Souza.

A doença quando diagnosticada e tratada precocemente, faz com que: “A Hanseníase tenha Cura”.

 

Prof. Dr. Luiz Jorge Fagundes

Coordenador Científico do CEADS.

 

 

 

Bibliografia:

Cruz C. Bond L. Portadores de Hanseníase são segregados no Brasil, diz relatora da ONU.Viva Bem 2019 maio 15.Disponível em : htps://www.uol.com.br/vivabem/notícias da redação/2019/05/15/portadores-de-hansen-iase-são-segregados-n0- brasil-diz-relatora-onu.htm?.cmpid=cpiaecola&cupi=copiaecola

Monteiro YN. Hanseníase: história e poder no Estado de São Paulo.Hansenologia Internationalis.1987;12(1):1-7;1987.

Opromolla DVA. Noções de Hansenologia. Bauru: Centro de Estudos Dr. Reynaldo Quagliato;1981 e 2.000

Organizacion Mundial de La Salud. Organizacion Panamericana de la Salud . Lepra al dia: situacion de laeliminacion de la Lepra em algunos países de la America Latina. Bol Elimancion Lepra Américas. 2001;n9.

Sampaio SAP. Hanseníase. In: Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia. 3ª ed. São Paulo: Artes Médicas; 2007, p.624.

Talhari s. Neves RG. Hanseníase.2ª ed. Manaus;ISEA;1989.

Terra F. Esboço histórico da lepra no Brasil. Anais brasileiros de Dermatologia, Rio de Janeiro,v.2 n.1 p.3-4,1926